BUT : Décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des cas de maladie de Hirschsprüng (MH) traités par la technique de De La Torre (TDLT) dans le Service de chirurgie pédiatrique de l’Hôpital National de Lamordé de Niamey. 

PATIENTS ET MÉTHODES : Il s’est agi d’une étude prospective et descriptive d’une durée de 39 mois (1er avril 2013 au 31 mai 2016). Elle a inclus les cas de MH opérés dans le service selon la TDLT (abaissement transanale endorectale). Les variables sociodémographiques, diagnostiques et thérapeutiques ont été étudiées. L’évaluation de la continence anale comprenait la recherche d’une défécation spontanée journalière ; d’une continence aux liquides et aux gaz et des troubles génitaux ou urinaires. 

RÉSULTATS : Trente patients étaient inclus dans l’étude. L’âge moyen était de 8 mois (extrêmes : 27 jours et 5 ans) avec une predominance masculine; sex ratio de 6,5. La forme recto-sigmoïdienne representait 83,3% (n=25). Les suites opératoires étaient compliquées dans 26,6% des cas (n = 8) avec 3 cas de sténose rectale (10%), 2 cas de constipation, 1 cas de souillure et 1 cas d’incontinence anale. Avec un recul moyen de 16 mois, 26 patients (93,3%) présentaient une défécation spontanée journalière et une continence anale aux liquides et aux gaz. Le taux de mortalité post-opératoire était de 6,7% (n = 2). Il y avait eu deux décés. 

CONCLUSION : Les résultats du traitement de la MH par la TDLT étaient satisfaisants chez la majorité de nos patients. Une évaluation de la continence anale plus précise et sur une période plus longue permettrait de consolider ces résultats. 

MOTS CLÉS : Maladie de Hirschsprüng, De La Torre, Continence anale, Enfant, Niger.