L’agénésie rénale unilatérale associée à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale controlatérale est une association malformative rare. Nous rapportons le cas d’un garçon de 6 ans sans antécédents pathologiques connus reçu pour une masse abdominale douloureuse dont le diagnostic étiologique était une hydronéphrose géante gauche sur un rein unique. Le garçon avait été admis au service de chirurgie pour une prise en charge d’une masse abdominale évoluant depuis plusieurs mois. L’examen physique avait retrouvé un syndrome infectieux, une masse abdominale associée à une bouffissure du visage et des œdèmes des membres inférieurs. La numération et la formule sanguine avaient retrouvé une hyperleucocytose à 25000/ml. La C-reactive protéine (CRP) était à 12 mg/l et la fonction rénale était légèrement altérée avec l’urée sanguine à 0,72g/ml et la créatininémie à 17 mg/l. L’examen cytobactériologique des urines avait mis en évidence une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa. L’uro-scanner montrait une importante dilatation des cavités pyélo-calicielles gauches avec un retard de la sécrétion et de l’excrétion du produit de contraste compatible avec un syndrome de la jonction pyélo-urétrale gauche. La loge rénale droite était vide. Il a bénéficié d’une néphrostomie de dérivation première puis d’une antibiothérapie ciblée conformément à l’antibiogramme. L’évolution a été marquée par une normalisation de la fonction rénale au quinzième jour post opératoire. Après contrôle de l’infection urinaire une pyéloplastie a été réalisée un mois après l’admission et les suites de cette deuxième intervention étaient favorables. 

MOTS CLÉS : Rein unique, Hydronéphrose, Néphrostomie, Pyéloplastie.