INTRODUCTION : La maladie de Hirschsprung est la plus fréquente des causes d’occlusions intestinales du nouveau-né et du nourrisson. Nous avons mené cette étude dans le but de déterminer les aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie de Hirschsprung dans notre milieu.

PATIENTS ET MÉTHODES : Il s’est agi d’une étude descriptive transversale ayant porté sur les dossiers enfants de 0 à 16 ans hospitalisés pour une maladie d’Hirschsprung dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Brazzaville, durant la période de janvier 2013 à décembre 2017 (soit 5 ans). RÉSULTATS : La maladie de Hirschsprung représentait 4,5% des admissions; elle touchait souvent les garçons (62,8%) avec un âge moyen de découverte de la maladie de 22,3 mois (3jours et 168 mois). Chez le nouveau-né, le syndrome occlusif était le mode de révélation le plus fréquent avec 61,4% des cas, la constipation opiniâtre était plus fréquente chez les grands enfants avec 15%. La forme anatomique la plus prépondérante était la forme recto-sigmoïdienne avec 65,7% des cas. L’âge moyen au moment du traitement radical était de 50,8 mois (extrêmes de 8 et 168 mois). La majorité de nos patients ont été opérés par voie trans-anale de De La Torré dans 74,3% des cas. Les suites opératoires étaient jugées simples dans 14,4% des cas ; tandis qu’à long terme, nous avions noté 6 cas (17,1%) de complications ; il s’agissait notamment d’une incontinence anale dans 3 cas (8,6%). Le taux de mortalité post-opératoire était de 2,8% alors que celui pré-opératoire était de 12,8%.

CONCLUSION : La maladie de Hirschsprung est une pathologie relativement fréquente dans notre milieu, de diagnostic aisé, mais avec un retard de consultation. L’abaissement colique par voie transanale est la technique la plus usitée avec des résultats satisfaisants

MOTS CLES : mégacôlon congénital, constipation, entérocolite, syndrome occlusif, enfant.