Le tératome malin rétropéritonéal (TMR) est une tumeur congénitale rare, représentant 1 à 10 % des tumeurs rétropéritonéales chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’une fillette de 3 ans, sans antécédent particulier, admise pour tumeur abdominale. L’échographie et la TDM abdominales avaient évoqué une tumeur retropéritonéale mixte, hétérogène contenant des calcifications. Le taux d’alpha-foetoprotéine était élevé (301 ng/ml). Après l’exérèse chirurgicale complète, l’analyse histologique avait retenu un tératome à contingent malin de cellules vitellines. La chimiothérapie adjuvante avait été refusée par les parents. Revue à trois mois postopératoires, elle présentait un mauvais état général avec des nodules pariétaux et péritonéaux. Devant le refus renouvelé de la chimiothérapie, l’enfant perdu de vue serait décédé deux mois plus tard. Le retard à l’admission, le bas niveau socioéconomique et l’ignorance des parents ont constitué un handicap à la prise en charge pluridisciplinaire de la tumeur. 

MOTS CLES : tératome malin, tumeur, rétropéritoine, traitement, enfant