Biliary atresia (BA) in a 4-month-old boy with down syndrome at the campus teaching hospital in lomé: a first successful bilio-digestive diversion
BOUME MA1 , SANNI YS2 , BIKOR KEE2 , EVLO C2 , TEKO DV2 , SIBABI-AKPO O2 , AKAKPO-NUMADO GK2
Résumé
INTRODUCTION : L’évolution spontanée des AVB se fait vers une cirrhose biliaire irréversible et un décès dans les premières années de vie. Le diagnostic et la dérivation bilio digestive (DBD) doivent donc être précoces. Dans certains pays moins développés, le diagnostic souvent tardif, compromet les chances de réaliser et d’obtenir de bons résultats de la DBD. C’est dans ce contexte qu’au Togo, nous rapportons notre premier cas d’AVB pour lequel la DBD a pu être réalisée avec succès.
OBSERVATION : Il s’est agi d’un garçon togolais, né le 17 mai 2019 par césarienne au CHP de Kpalimé. Il a présenté à la naissance un ictère cutanéomuqueux. Il a eu un traitement de nature non précisée dans cabinets de la place sans succès pendant 2 mois. Les selles étaient ensuite décolorées et les urines foncées. C’est à l’âge de 2 mois que suite à une consultation au CHP, un bilan hépatique a montré un syndrome de cholestase et l’échographie, une petite vésicule biliaire à paroi épaissie partiellement calcifiée sans dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques sans visualisation du cholédoque. Il était alors référé dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU Campus où une bilio-IRM faite 1 mois plus tard a confirmé le diagnostic. Le nouveauné avait un faciès trisomique. A la laparotomie une cholécysto-jéjunostomie transmésocolique sur anse en Y était alors réalisée devant une AVB type F de Bicêtre. Les suites opératoires étaient simples après un recul de 14 mois.
CONCLUSION : La DBD dans les AVB est réalisable dans nos conditions avec de bons résultats immédiats si le diagnostic est fait précocement. Le défi de transplantation hépatique peut être temporairement résolu par des partenariats avec des centres équipés à cet effet.
MOTS CLES : atrésie des voies biliaires, dérivation bilio digestive, enfant, Togo.
Summary
INTRODUCTION: The spontaneous progression of biliary atresia (BA) is to irreversible biliary cirrhosis and death in the first years. The diagnosis and the bilio-digestive derivation (BDD) must therefore be early. In some less developed countries, diagnosis often late, compromises the chances of achieving and obtaining good results from BDD. In this context, we report in Togo, our first case of BA for which BDD was successfully performed.
CASE REPORT: This was a Togolese boy, born on May 17, 2019 by caesarean section at the Kpalimé hospital. He developed mucocutaneous jaundice at birth. He had unsuccessful treatment of unspecified nature in local medical centers for 2 months. The stools were then discolored and the urine dark. It was at the age of 2 months that following a consultation at the Kpalimé hospital, a liver test showed a cholestasis syndrome and ultrasound, a small gall bladder with a thickened wall partially calcified without dilation of the intra and extra hepatic bile ducts without visualization of the common bile duct. He was then referred to the pediatric surgery department of the Campus teaching hospital, where an MRI scan done 1 month later confirmed the diagnosis. The newborn had a Down’s syndrome. At laparotomy, a transmesocolic cholecysto-jejunostomy on a Y-loop was then performed in front of a Bicêtre type F BA. The operative were simple after a 14-month follow-up
CONCLUSION: BDD in BA is achievable in our conditions with good immediate results if the diagnosis is made early.
KEYWORDS : biliary atresia, bilio-digestive derivation, child, Togo.
Auteur correspondant : Dr BOUME Missoki Azanlédji, Maître de Conférences Agrégé, Service de chirurgie pédiatrique du CHU Kara, S/C Mr GAMETI Kokou Evenyo 08BP80025Lomé8 –Tél: (228) 90877348/97973184 – Email: bmissoki@yahoo.fr