Hirschsprung’s disease in children and adolescent at university hospital of brazzaville
MBOUTOL-MANDAVO C1,2, ONDIMA IPL1,2, MASSAMBA-MIABAOU D1,3, MIÉRET J-C 2 , KOUTABA E1,2, MABIALA-BABÉLA J-R 1,4
Résumé
INTRODUCTION : La maladie de Hirschsprung représente la cause la plus fréquente d’occlusion intestinale chez le nouveau-né et le nourrisson, et elle est souvent diagnostiquée et traitée durant cette période. Son diagnostic tardif pose des problèmes de prise en charge. Le but de cette étude était de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie de Hirschsprung chez l’enfant et l’adolescent dans notre pratique.
MATÉRIEL ET MÉTHODES : Il s’est agi d’une étude rétrospective qui a porté sur les dossiers d’enfants et adolescents âgés de 31 mois à 16 ans opérés pour une maladie de Hirschsprung entre janvier 2010 à juin 2018 dans le service de chirurgie pédiatrique du CHU de Brazzaville.
RÉSULTATS: Durant la période d’étude, 21 enfants et adolescents ont été traités. Leur âge moyen était de 6,7 ans, il y avait 16 garçons et 5 filles. Une constipation opiniâtre évoluant depuis la naissance était le symptôme clinique constant, retrouvé chez tous les patients. Le lavement baryté avait permis de déterminer les formes anatomiques dont la plus fréquente était la recto-sigmoïdienne (80,9%). Treize (61,9%) patients ont été opérés par voie trans-anale et 8 (38,1%) par voie combinée dont 7 par la technique de Duhamel (33,3%). En post-opératoire, 3 patients (14,3%) avaient présenté une péritonite post-opératoire avec un état septique sévère ayant causé 2 décès (9,5%). L’évolution à long terme était marquée par la survenue de complications dans 5 cas (23,8%) dont 3 cas d’incontinence anale et 2 cas constipation persistante, avec un recul moyen de 5,8 ans (extrêmes : 6 mois et 8 ans et demi).
CONCLUSION : Le diagnostic tardif d’une maladie de Hirschsprung pose beaucoup de problèmes de prise en charge pouvant être à l’origine de complications avec une issue parfois fatale.
MOTS-CLÉS : Maladie de Hirschsprung, constipation opiniâtre, enfant, adolescent, voie transanale, technique de Duhamel.
Summary
NTRODUCTION: Hirschsprung’s disease is the most common cause of intestinal obstruction in newborns and infants, and is often diagnosed and treated during this time. His late diagnosis poses management problems. The purpose of this study was to describe the clinical, therapeutic, and progressive aspects of Hirschsprung’s disease in children and adolescents in our practice.
METHODS: This was a retrospective study of children and adolescents aged 31 months to 16 years operated on for Hirschsprung’s disease between January 2010 and June 2018 in the pediatric surgery department of the Brazzaville University Hospital.
RESULTS: During the study period 21 children and adolescents were treated. Their average age was 6.7 years, there were 16 boys and 5 girls. Stubborn constipation from birth was the constant clinical symptom found in all patients. The barium enema determined the anatomical forms, the most common being the recto-sigmoid (80.9%). Thirteen (61.9%) patients were operated trans-anal and 8 (38.1%) combined, including 7 by the technique of Duhamel (33.3%). Postoperatively, 3 patients (14.3%) had postoperative peritonitis with severe sepsis causing 2 deaths (9.5%). The long-term evolution was marked by the occurrence of complications in 5 cases (23.8%) including 3 cases of anal incontinence and 2 cases of persistence of constipation, with a mean follow-up of 5.8 years (extreme: 6 months and 8.5years).
CONCLUSION: The late diagnosis of Hirschsprung’s disease poses many management problems that can lead to complications with sometimes fatal outcomes.
KEYWORDS: Hirschsprung’s disease, obstinate constipation, child, adolescent, transanal pull-through, Duhamel technique
Auteur correspondant : Caryne Mboutol-Mandavo, service de chirurgie pédiatrique CHU de Brazzaville. 13, Boulevard Auxence Ikonga BP: 32. E-mail : carymbout@gmail.com