Amniotic band syndrome: report of 8 cases.
OUÉDRAOGO I, BÉRÉ, OUÉDRAOGO, TAPSOBA W, KABRÉ, KI K BERTILLT, BANDRÉ E, WANDAOGO A
INTRODUCTION : La maladie des brides amniotiques (MBA) ou syndrome des brides amniotiques désigne un ensemble de malformations congénitales complexes se caractérisant par des sillons de strictions et des amputations. L’objectif de notre travail était de rapporter nos cas et de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, para cliniques thérapeutiques et évolutifs des MBA dans notre service.
PATIENTS ET MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 12 ans allant de janvier 2002 à décembre 2013. Nos résultats après traitement ont été évalués selon des critères d’ordre fonctionnel et esthétique.
RÉSULTATS : Huit cas ont été recensé durant la période d’étude soit une fréquence de 0,64 cas par an. Le sexe ratio était de 1. Tous nos cas présentaient des sillons de strictions semi circulaires ou circulaires au niveau du membre pelvien ; dans 3 cas ils ont été retrouvés en plus au membre thoracique, quatre doigts et un orteil étaient amputés. Des malformations associées étaient retrouvées dans la moitié des cas. Sur le plan thérapeutique tous nos patients ont été opérés. La technique des plasties en Z a été principalement utilisée. Deux orthèses de marche ont été prescrites pour corriger une inégalité de longueur des membres. Avec un recul moyen d’un an, nous avons jugé bons nos résultats.
CONCLUSION : Rare, la maladie des brides amniotique est une pathologie dont le traitement est essentiellement chirurgical dans le cas de sillons de strictions. La prise en charge doit être précoce afin d’éviter l’évolution vers des complications pouvant compromettre la fonctionnalité du membre.
Mots clés : Brides amniotiques, enfant, constrictions, amputations, chirurgie.
UNDERGROUND: The amniotic band syndrome (ABS) is a set of complex congenital malformations with constriction rings and amputations. The purpose of our survey was to draw the epidemiological and clinical profiles, therapeutic and evolutive modalities in the Department of Pediatric Surgery of Pediatric Teaching Hospital Charles de Gaulle of Ouagadougou.
PATIENTS AND METHODS: It was a retrospective survey which covered a period of 12 years from January 2002 to December 2013. Our results after surgery have been evaluated according functional and esthetic criteria.
RESULTS: Eight (08) cases have been collected with a frequency of 0.64 case per year. The sex ratio was 1/1. All of the patients were suffering from legs malformations especially constriction bands and in three cases upper limbs have been concerned; four fingers and one toe have been amputated. Associated malformations have been found in half of cases. Z plasty was the surgical technique used for all of the patients. One of the patients presenting legs discrepancies benefited from a leg orthesis. The surgical results in the middle and long terms were excellent for all of the patients.
CONCLUSION: Amniotic band syndrome is a rare disease which can provoke a handicap and have a negative esthetic impact on patients. So it must be diagnosed early in order to have an adequate treatment.
Keywords: Amniotic bands, child, constrictions, amputations, surgery.
Auteur correspondant: Dr OUEDRAOGO Isso CHU Pédiatrique Charles de Gaulle Boulevard du Tansoba Ouaga 01 BP 1198
BURKINA FASO Email: ouedisso@hotmail.com Tél : 00226 78 90 08 71